Leceumia Promielocítica diagnóstico precoce
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Como identificar a Leucemia Promielocítica no Hemograma Completo. A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é uma neoplasia hematológica rara, mas com características específicas que podem ser identificadas em exames laboratoriais, especialmente no hemograma completo. 

A LPA é uma subcategoria da leucemia mieloide aguda e é considerada uma emergência médica devido ao risco elevado de complicações hemorrágicas. Neste artigo, vamos explorar como identificar sinais sugestivos dessa leucemia no hemograma completo.

O que é a Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)?

A leucemia promielocítica aguda é caracterizada por uma proliferação anômala de promielócitos, células precursoras dos granulócitos. 

Essas células, ao se acumularem, comprometem a medula óssea, afetando a produção normal de células sanguíneas. 

Um ponto crucial é que a LPA pode causar coagulopatias severas, como a coagulação intravascular disseminada (CIVD), devido à liberação de substâncias pró-coagulantes pelos promielócitos anômalos. Por isso o assunto de Como identificar a Leucemia promielocítica no hemograma completo é de extrema importância para o analista clínico.

A LPA é frequentemente associada a uma translocação genética específica, a t(15;17), que resulta na fusão dos genes PML e RARA. Essa translocação é um marco importante para o diagnóstico e, atualmente, tratamentos direcionados, como o ácido all-trans retinoico (ATRA), têm melhorado significativamente o prognóstico de pacientes com essa condição.

A Importância de Como identificar Leucemia Promielocítica no Hemograma completo

O hemograma completo é um exame de triagem inicial essencial para detectar alterações hematológicas. 

Embora não seja suficiente para um diagnóstico definitivo de leucemia promielocítica, ele pode indicar sinais que levantem suspeitas, orientando o profissional para investigações adicionais, como a análise morfológica e exames moleculares.

Principais Alterações no Hemograma Completo na LPA

Aqui estão as principais alterações que podem ser encontradas no hemograma completo de um paciente com leucemia promielocítica aguda:

1. Leucocitose ou Leucopenia

   – Leucocitose: Aumento significativo dos leucócitos, observado em alguns casos, especialmente na variante hipogranular da LPA.

   – Leucopenia: Em outras situações, pode haver uma redução no número total de leucócitos, comum em LPA na apresentação inicial.

Essas alterações são significativas porque a contagem leucocitária afeta diretamente o risco de complicações hemorrágicas e trombóticas, além de influenciar a conduta terapêutica.

 2. Presença de Promielócitos no Sangue Periférico

   – A presença de promielócitos no sangue periférico é uma das características mais marcantes. No entanto, o número de promielócitos pode variar e não é necessariamente elevado em todos os casos.

   – Morfologicamente, os promielócitos anômalos podem apresentar grânulos citoplasmáticos, e na variante hipogranular, podem ter um aspecto mais atípico e com poucos grânulos.

3. Trombocitopenia

   – A trombocitopenia, ou redução do número de plaquetas, é uma característica comum na LPA e pode estar associada ao risco elevado de sangramentos. 

Em alguns casos, a contagem de plaquetas pode estar bem abaixo do normal, representando um risco significativo para o paciente.

4. Anemia

   – A anemia é frequentemente observada em pacientes com LPA devido à substituição da medula óssea por células leucêmicas. 

Essa anemia tende a ser normocítica e normocrômica, ou seja, os glóbulos vermelhos não apresentam alterações de tamanho ou coloração.

Características Específicas da LPA: Fatores Importantes

A análise de hemograma em casos suspeitos de LPA envolve a avaliação morfológica detalhada dos promielócitos. Esses elementos são importantes para o diagnóstico diferencial de outras leucemias mieloides agudas e para confirmar a suspeita de LPA.

1. Morfologia dos Promielócitos

Promielocitos displasicos na LPA imagens retiradas do equipamento CellaVision
Imagem retirada do equipamento CellaVision, promielócitos displásicos em LPA

   – Grânulos Citoplasmáticos: Os promielócitos da LPA clássica possuem grânulos citoplasmáticos abundantes que podem ser observados na coloração do sangue periférico. Na variante hipogranular, os promielócitos possuem poucos grânulos ou quase nenhum, o que torna o diagnóstico mais desafiador.

   – Corpos de Auer: São inclusões em bastonete no citoplasma que podem estar presentes nos promielócitos de LPA. Essas inclusões são muito importantes e, quando vistas, aumentam a suspeita de leucemia promielocítica.

 2. Coagulação Intrínseca e Risco de Sangramento

   – Um aspecto distintivo da LPA é a predisposição para eventos hemorrágicos. Isso ocorre porque os promielócitos liberam substâncias pró-coagulantes que promovem a coagulação dentro dos vasos sanguíneos, levando à CIVD.

   – Pacientes com LPA frequentemente apresentam um perfil de coagulação alterado, como aumento do tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) e níveis baixos de fibrinogênio.

Exames Complementares Necessários

Além do hemograma completo para identificar a leucemia promielocítica, exames complementares são essenciais para confirmar o diagnóstico de LPA e estabelecer o melhor tratamento. Entre os exames adicionais estão:

1. Imunofenotipagem

   – A imunofenotipagem por citometria de fluxo ajuda a caracterizar as células anômalas e é um exame importante para o diagnóstico diferencial.

2. Citogenética e Biologia Molecular

   – A confirmação da translocação t(15;17) e do gene de fusão PML-RARA é necessária para o diagnóstico definitivo de LPA.

   – A PCR (reação em cadeia da polimerase) para detectar o gene de fusão PML-RARA pode ser realizada tanto no sangue periférico quanto na medula óssea.

Diagnóstico Diferencial da LPA: Como Diferenciar Leucemia Promielocítica Aguda de Outras Leucemias

Algumas características do hemograma e da morfologia celular ajudam a diferenciar a LPA de outras leucemias mieloides:

1. Leucemias Mieloides Agudas com Diferenciação (LMA)

   – Ao contrário da LPA, em outras LMAs, os blastos não possuem as características específicas de grânulos abundantes e corpos de Auer nos promielócitos.

2. Leucemias Linfocíticas

   – A morfologia celular ajuda a diferenciar a LPA das leucemias linfocíticas, pois estas geralmente não apresentam corpos de Auer e possuem um fenótipo de linfócitos em vez de promielócitos.

Tratamento da Leucemia Promielocítica Aguda

O tratamento para LPA inclui o uso de ácido all-trans retinoico (ATRA) e arsênico, que, em combinação, promovem a diferenciação das células leucêmicas.

É importante que o tratamento seja iniciado o mais rápido possível, dada a gravidade da condição.

Importância do Diagnóstico Precoce e Prognóstico

A identificação da Leucemia Promielocítica no Hemograma completo é crucial, pois as complicações hemorrágicas podem ser fatais. 

Com o tratamento adequado, a taxa de cura para a LPA é alta, mas é essencial que a condição seja reconhecida rapidamente e que o tratamento seja iniciado de imediato.

Conclusão

A Leucemia Promielocítica Aguda é uma condição grave, mas com sinais característicos que podem ser detectados no hemograma completo, como a presença de promielócitos anômalos, leucocitose ou leucopenia, trombocitopenia e anemia.

Este exame inicial pode ser essencial para suspeitar da doença e direcionar para exames confirmatórios. Com tratamento precoce e adequado, o prognóstico para LPA pode ser favorável.

*Assista também a aula completa

Como identificar Leucemia Promielocítica no Hemograma Completo

Abraços
Até mais

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